Toczeń rumieniowaty układowy - rodzaje, objawy, przyczyny i leczenie

Rodzaje tocznia w diagnostyce

Ze względu na czynnik wywołujący chorobę, w diagnostyce wyszczególnia się różne rodzaje tocznia, a w tym między innymi:

• toczeń polekowy, w którym mechanizm indukcji choroby rozpoczyna się pod wpływem zażywania konkretnych leków. Ich spis jest obszerny, natomiast głównie są to: chlorpromazyna (lek przeciwpsychotyczny, przeciwlękowy), prokainamid (lek przeciwarytmiczny), metyldopa (lek obniżający ciśnienie krwi), izoniazyd (lek przeciwko gruźlicy) i inne;
• toczeń z towarzyszącym zespołem antyfosfolipidowym, będącym przyczyną powikłań w ciąży, poronień nawracających, przypadków zakrzepicy;
• toczeń noworodkowy, czyli objawy tocznia obserwowane u noworodka, związane z przekazaniem dziecku poprzez łożysko specyficznych przeciwciał;
• toczeń przebiegający z zespołem Sjögrena (chorobą z rodzaju kolagenoz, czyli chorób tkanki łącznej, obejmującą uszkodzenia ślinianek i gruczołów łzowych.

Czasem oczywiście nie da się określić rodzaju tocznia - zwłaszcza, jeśli niemożliwe jest zdiagnozowanie jego pierwotnej przyczyny lub gdy daje on niewiele objawów towarzyszących. W takiej sytuacji u pacjenta wdraża się po prostu leczenie mające na celu uzyskanie jak najdłuższej remisji choroby.

Przyczyny tocznia rumieniowatego - co wpływa na powstanie choroby?

Tak jak zostało to już wspomniane - bezpośrednia przyczyna tocznia nie została niestety odkryta. Wiadomo, że jest ton chorobą autoimmunologiczną (czyli taką, w której komórki układu odpornościowego danego człowieka w nieprawidłowy sposób atakują jego własne tkanki, komórki czy wręcz całe narządy lub gruczoły), a ryzyko wystąpienia tocznia jest większe, gdy w rodzinie diagnozowano już przypadki tego schorzenia (czynnikiem jest więc obciążenie genetyczne).

Znamy natomiast pośrednie przyczyny tocznia, czyli „wyzwalacze” - czynniki, po zaistnieniu których choroba manifestuje objawy bądź ze stanu remisji przechodzi do stanu progresji. Wśród nich wyróżnić można:

• wspomniane wcześniej leki (mówimy wówczas o toczniu polekowym);
• ekspozycja na promieniowanie słoneczne, uruchamiająca reakcję obronną organizmu, manifestującą się powstawaniem specyficznych zmian skórnych i pogłębianiem się stanu zapalnego;
• wahania hormonalne, dotyczące zwłaszcza kobiet (to właśnie one cześciej zapadają na tocznia rumieniowatego);
• zakażenie bakteryjne lub wirusowe (dowiedziono, że zakażenie niektórymi szczepami bakterii zwiększa ryzyko rozwoju choroby).

Toczeń rumieniowaty układowy jest jednak chorobą na tyle specyficzną, że u każdego pacjenta czynnikiem wyzwalającym mogą być odmienne okoliczności - także inne od tych, które przedstawiliśmy powyżej (przykładowo - styczność z konkretnymi substancjami chemicznymi, takimi jak rozpuszczalniki czy aminy organiczne - pochodne amoniaku). Warto o tym pamiętać, ponieważ prawidłowe rozpoznanie „wyzwalacza” umożliwia późniejsze utrzymanie choroby w okresie remisji.

Toczeń rumieniowaty układowy - objawy choroby

Objawy tocznia rumieniowatego mogą być bardzo różne - zależy to przede wszystkim od zajęcia przez chorobę konkretnych narządów. Symptomy ogólne to przede wszystkim uczucie ciągłego rozbicia i zmęczenia, brak apetytu, utrata masy ciała oraz utrzymujący się stan podgorączkowy lub gorączka (u osób ze zdiagnozowanym tocznie, objawy te mogą wskazywać na nawrót choroby). Oprócz tego, objawy tocznia rumieniowatego ze strony różnych układów i organów to:

• zmiany skórne, manifestujące się najczęściej rumieniem występującym na twarzy przyjmującym kształt motyla. Dodatkowo są to przebarwienia na ciele, łuszczące się obszary, rumień krążkowy (mowa wówczas o podostrym toczniu skórnym), a także siność siatkowata (pojawiająca się na kończynach górnych i dolnych), pokrzywka, objaw Raynauda. Zmiany mogą pojawić się także na błonach śluzowych oraz na skórze głowy (są powiązane z przerzedzeniem się i wypadaniem włosów);
• ból stawów, obejmujący zwłaszcza stawy w kończynach dolnych i górnych, nasilający się w miarę trwania choroby i zajmujący kolejne stawy. Do tego może dojść również wysięk ze stawu, deformacja, a w końcu - upośledzenie motoryki. Z tego względu bardzo ważne jest kontrolowanie stanu stawów w badaniach obrazowych; 
• ból mięśni (zarówno przy poruszaniu się, jak i w spoczynku), wyzwalany często przez przyjmowanie niektórych leków bądź jako konsekwencja zapaleń mięśni. Ból mięśni w toczniu rumieniowatym jest u niektórych pacjentów związanych z fibromialgią - chorobą powodującą ból w obrębie tak zwanych „punktów tkliwych”, rozmieszczonych symetrycznie po obu stronach ciała;
• choroby nerek i serca (zapalenia, niewydolność);
• choroby naczyń krwionośnych, takie jak miażdżyca, ale również zapalenie ścian naczyń oraz podwyższenie ciśnienia tętniczego krwi, a oprócz tego zaburzenia hematologiczne, związane ze złymi wynikami badań morfologicznych;
• suchość i zmęczenie oczu;
• symptomy ze strony układu pokarmowego - niestrawność, ból brzucha, częste biegunki lub zaparcia;
• symptomy ze strony układu nerwowego w różnym nasileniu - od pogorszenia funkcji poznawczych (zapamiętywania, skupienia się), aż po depresje, stany lękowe, zaburzenia psychiczne, a także niedowłady, zaburzenia czucia i drgawki;
• powikłania położnicze związane z obecnością wspomnianego już zespołu antyfosfolipidowego;
• osteoporoza i ogólne osłabienie kośćca (konieczne jest wówczas stosowanie leków przeciwko osteoporozie).

Oczywiście nie jest to pełna lista objawów tocznia rumieniowatego - do powyższego spisu mogą dojść także symptomy ze strony płuc, zaburzenia widoczne w badaniach morfologicznych oraz wiele innych.

Diagnostyka tocznia - jakie badania należy wykonać?

Ponieważ toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą, która u każdego pacjenta może przebiegać inaczej, to diagnostyka tocznia obejmuje wiele różnych badań - zalecanych pacjentowi na podstawie jego objawów. Wśród nich wyróżnia się oczywiście szczegółowy wywiad lekarski, a oprócz tego:

• badanie na przeciwciała przeciwjądrowe oraz przeciwciała antyfosfolipidowe;
• badania w kierunku stanu zapalnego oznaczenie parametrów OB, CRP i innych;
• badania na kiłę (pacjenci chorujący na toczeń często mają wynik dodatni - mimo, że nie są zakażeni kiłą);
• pełna morfologia krwi wraz z tak zwanymi „próbami wątrobowymi”, czyli oceną funkcji wątroby (badania AST, ALT);
• badania mające na celu ocenę funkcjonowania nerek - w tym oznaczenie poziomu kreatyniny i ogólne badanie moczu;
• badanie wycinka skóry pod mikroskopem (tak zwany lupus band test), które uwidacznia autoprzeciwciała;
• kapilaroskopia, czyli ocena mikroskopowa wałów paznokciowych, wykonywana u pacjentów z objawem Raynauda);
• badania obrazowe - zwłaszcza w przypadku objawów ze strony stawów - RTG, USG, rezonans magnetyczny).

Jak więc widać, diagnostyka tocznia jest dość skomplikowana - wynika to jednak z mocno indywidualnego przebiegu choroby oraz z jej różnych postaci.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego (leki immunosupresyjne i inne)

Leczenie tocznia rumieniowatego ma na celu przede wszystkim uzyskanie remisji choroby - niestety, nie da się jej wyleczyć całkowicie. Na terapię składają się ogólne zalecania dla osób z toczniem (brak ekspozycji na promieniowanie słoneczne, wypoczynek, stosowanie diety przeciwmiażdżycowej, profilaktyka osteoporozy i zakażeń - w tym przyjmowanie szczepień - aktywność fizyczna, sięganie po pomoc psychologiczną i inne), a także leczenie tocznia rumieniowatego dostosowane do rozległości choroby i jej postaci.

Jakie terapie stosuje się w leczeniu tocznia?

W większości pacjenci muszą przyjmować leki immunosupresyjne, które ograniczają niewłaściwą odpowiedź immunologiczną organizmu. Chorzy z zespołem antyfosfolipidowym mają zaordynowane leki zmniejszające krzepliwość krwi, u pacjentów z bólami stawów stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne i profilaktykę zwyrodnieniową, a osobom ze zmianami lub zwyrodnieniami w obrębie niektórych narządów (serca, nerek, płuc i innych) dobiera się terapię mającą na celu utrzymanie zmian „w ryzach” lub ich ustąpienie. Niezależnie od postaci tocznia i stopnia jego zaawansowania, przy odpowiednim leczeniu oraz stosowaniu się do zaleceń lekarza można uzyskać remisję choroby i starać się utrzymać ją jak najdłużej.