Mięsaki. Czym się charakteryzują?

Mięsaki – epidemiologia i podział

Mięsaki to bardzo rzadkie nowotwory, stanowiące zaledwie 1% wszystkich nowotworów złośliwych ludzi dorosłych. Występują także u dzieci – w tej grupie stanowią już 10% wszystkich nowotworów. W zależności od lokalizacji lub tkanki, wyróżnia się ponad 100 rodzajów mięsaków. Dzieli się je na 2 rodzaje.

• Mięsaki tkanek miękkich – powstają w obrębie tkanek miękkich, takich jak tkanka tłuszczowa, mięśniowa, nerwowa, naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Mięsaki rozwijają się w różnych częściach ciała, najczęściej w głowie, szyi, ramionach, nogach, tułowiu i brzuchu. Do najczęstszych mięsaków złośliwych tego typu należy zaliczyć: włókniakomięsaki, włókniakomięsaki histiocytarne, tłuszczakomięsaki, mięsaki gładko komórkowe, mięsaki prążkowano komórkowe, mięsaki z naczyń krwionośnych i nerwiakomięsaki.
• Mięsaki kości – stanowią zróżnicowaną grupę pierwotnych nowotworów złośliwych kości wywodzących się z komórek pochodzenia nienabłonkowego. W Polsce diagnozuje się rocznie kilkaset nowotworów tego typu – najczęściej u dzieci.

Objawy mięsaków tkanek miękkich

Objawy zależne są od rodzaju mięsaka, aczkolwiek pierwszym i najbardziej charakterystycznym (często wspólnym dla wielu typów) jest guz zlokalizowany pod skórą albo w mięśniach. W zaawansowanym stadium choroby rosnący guz zaczyna uciskać tkanki i nerwy, co powoduje ból. Do tego dochodzi obrzęk, a także trudności w poruszaniu kończyną (jeśli zmiana pojawiła się w układzie ruchu). Jeśli guz jest zlokalizowany w głębokich tkankach, objawy nie są od razu zauważalne.

Objawy mięsaków kości

W przypadku mięsaków kości objawem jest ból w obrębie kości – początkowo sporadyczny, z czasem zmieniający się w ciągły. Pojawia się także wrażliwość na dotyk, a także obrzęk w miejscu guza. Mięsak osłabia kość, dlatego nawet w przypadku niegroźnego urazu może dojść do złamania. W przypadku najczęstszego mięsaka kości, czyli mięsaka Ewinga dochodzą również objawy przypominające zapalenie – gorączka, utrata masy ciała, podwyższone OB.

Przyczyny powstawania mięsaków

Dokładne przyczyny powstawania mięsaków nie są do końca poznane. Wśród czynników ryzyka wymienia się:

• uwarunkowania i zespoły genetyczne takie jak siatkówczak, nerwiakowłókniakowatość typu NF1 i NF2, stwardnienie guzowate (TCS, zespół Bourneville'a), zespół Li-Fraumeni (tzw. zespół predyspozycji do nowotworów), zespół Wernera (WRN), zespół Gardnera,
• inne choroby predysponujące,
• czynniki środowiskowe, takie jak narażenie na promieniowanie, pestycydy czy kontakt z chemikaliami rakotwórczymi,
• wcześniejsze leczenie radioterapią (stosowane np. w terapii nowotworu piersi czy chłoniaka),
• zespoły wtórnych niedoborów odporności,
• zakażenie HIV.

Kiedyś uważano, że mięsak może powstawać w miejscu urazów tkanek miękkich. Obecnie jednak wiadomo, że ani urazy ani prowadzenie zdrowego (bądź niezdrowego) stylu życia nie ma wpływu na pojawianie się tego rodzaju nowotworów.

Diagnostyka i leczenie mięsaków

Diagnozę w kierunku mięsaków zaczyna się od badań ogólnych, a dodatkowo wykonuje się:

• zdjęcia RTG – płuca są częstym miejscem przerzutów mięsaków tkanek miękkich, dlatego wykonując prześwietlenie klatki piersiowej można sprawdzić czy rak już się tam rozprzestrzenił,
• tomografię komputerową – jest przydatna podczas wstępnej diagnozy mięsaka tkanek miękkich i sprawdzenia czy rak rozprzestrzenił się na inne obszary ciała; może również służyć do prowadzenia igły do biopsji, 
• rezonans magnetyczny – może pomóc w ustaleniu położenia guza w tkankach miękkich, a także pomóc w ocenie czy nowotwór się rozprzestrzenia, 
• badanie endoskopowe wraz z pobraniem wycinka.

Podstawową metoda leczenia mięsaków jest interwencja chirurgiczna. Zabiegi muszą być radykalne, a jednocześnie jak najmniej obciążające. Czasem jednak nie ma możliwości „oszczędzenia” organizmu i niestety konieczna jest amputacja kończyny. Dzięki temu możliwe jest ograniczenie rozprzestrzeniania się zmiany nowotworowej. Radioterapię oraz chemioterapię stosuje się wspomagająco, ponieważ zwiększają one szansę na całkowite wyleczenie lub przedłużenie życia pacjenta.