Czym jest choroba Kawasakiego u dzieci i jak się objawia?

Co to jest choroba Kawasakiego?

Według definicji choroba Kawasakiego to ostre zapalenie naczyń krwionośnych przebiegające z objawami ze strony skóry, błon śluzowych oraz węzłów chłonnych. Poniżej przedstawiamy podstawowe informacje o schodzeniu, dzięki którym można zdefiniować czynniki wywołujące objawy, a także przebieg choroby i sposoby leczenia.

Co wywołuje chorobę Kawasakiego?

Dokładna etiologia choroby Kawasakiego, czyli to co powoduje to schorzenie, dotychczas została ustalona. Najprawdopodobniej jest to ogólna reakcja organizmu – układu immunologicznego na nieznany czynnik zewnętrzny. Tym czynnikiem zewnętrznym może być: jakaś infekcja, toksyna lub antygen.

Kogo najczęściej dotyka choroba Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego w większości przypadków (ok 80%) dotyka dzieci w wieku do 5 roku życia, choć szczyt zachorowań występuje w okolicach 2 roku życia. Przy czym chłopcy chorują częściej niż dziewczynki. W ok 20% przypadków choroba ta występuje w wieku starszym i wtedy przechorowanie jej jest cięższe. Szczyt zachorowań na chorobę Kawasakiego przypada na okres zimowo-wiosenny.

Choroba Kawasakiego - objawy i przebieg

Początek choroby Kawasakiego przypomina łagodną infekcję dróg oddechowych, przebiegającą z wysoką gorączką, która utrzymuje się przez dłuższy czas (kilka-kilkanaście dni). Gorączka ta może wzrastać nawet do 40 stopni Celsjusza. Po kilku dniach, do gorączki dochodzą dodatkowe objawy ze strony skóry, błon śluzowych, spojówek i węzłów chłonnych. Następnie pojawia się rumień, obrzęk rąk i stóp oraz łuszczenie się skóry palców. Do charakterystycznych objawów choroby Kawasakiego zalicza się: 

• gorączkę, która utrzymuje się dłużej niż 5 dni; 
• zmiany w obrębie jamy ustnej i gardła takie jak: przekrwienie, obrzęk, spękanie warg, malinowy język;
• obustronne zapalenie spojówek;
• osutka niepęcherzykowa na skórze – głównie na tułowiu; 
• zmiany w obrębie kończyn i krocza – takie jak: rumień dłoni i podeszwy stóp, obrzęk stóp i rąk, łuszczenie naskórka, zmiany w okolicach krocza, powiększenie węzłów chłonnych – najczęściej jednostronne.

Choroba Kawasakiego zazwyczaj przebiega w 3 fazach: 

• faza ostra, gorączkowa – trwa do 14 dni – w tym czasie pojawiają się objawy główne i towarzyszące;
• faza podostra – trwa od 12- 25 dni – w tej fazie pojawia się łuszczenie skóry, zapalenia stawów, zmiany w obrębie naczyń wieńcowych; 
• faza zdrowienia – trwa ok 6-8 tygodni od zachorowania.

W zdecydowanej większości, choroba Kawasakiego przebiega w sposób łagodny i ustępuje samoistnie. Niestety jednak mogą pojawiać się powikłania po tej chorobie. Szczególnie niebezpieczne są powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego.

Jakie mogą być powikłania po chorobie Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego może być bardzo niebezpieczna, bowiem jej przechorowanie oraz niezdiagnozowanie jej w odpowiednim momencie może prowadzić do wielu powikłań. Co warto zaznaczyć to to, że choroba Kawasakiego jest główną przyczyną nabytych wad serca u dzieci.

Najczęstszym powikłaniem choroby Kawasakiego są tętniaki naczyń włosowatych, które powstają po 10 dniach od pierwszych objawów. Oprócz tego powikłaniem choroby Kawasakiego mogą być: 

• zaburzenia ze strony układu sercowo-naczyniowego (najczęstsze) takie jak: zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, zmiany w obrębie zastawek, zaburzenia rytmu serca, zawał, nagły zgon sercowy; 
• zaburzenia ze strony układu ruchu np.: zapalenie stawów;
• zaburzenia ze strony układu pokarmowego – np.: ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka, zaburzenia czynności wątroby;
• zaburzenia ze strony OUN takie jak: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, śpiączka, zapalenie nerwów czaszkowych; 
• zaburzenia ze strony układu moczowego np.: zapalenie cewki moczowej;
• zaburzenia ze strony narządu wzroku np. zapalenie błony naczyniowej oka.

Jak diagnozuje się chorobę Kawasakiego?

Objawy choroby Kawasakiego, szczególnie w pierwszych dniach, są bardzo niespecyficzne. Dlatego też diagnoza i rozpoznanie tej choroby jest bardzo trudne. Tym bardziej, że wyróżnia się postać pełną, niepełną i nietypową tej choroby. Postać pełna (klasyczna) choroby Kawasakiego jest wtedy, kiedy u dziecka występuje gorączka (powyżej 5 dni) a także co najmniej 4 objawy, z wymienionych powyżej. Niepełna postać choroby Kawasakiego jest wtedy, kiedy u dziecka występuje gorączka (powyżej 5 dni) i 2-3 objawy, z wymienionych powyżej. Nietypowa postać choroby Kawasakiego obejmuje objawy klasyczne oraz objawy, które nie są charakterystyczne dla tej choroby np.: niewydolność nerek czy zmiany w obrębie oczodołów. Diagnozy choroby Kawasakiego dokonuje lekarz, na podstawie wywiadu, badania klinicznego pacjenta a także na podstawie dodatkowych zleconych badań w szczególności ECHA serca i badań krwi.

Na czym polega leczenie choroby Kawasakiego?

Leczenie choroby Kawasakiego należy rozpocząć natychmiast po jej zdiagnozowaniu. Leczenie najczęściej odbywa się w szpitalu i polega na podawaniu dziecku:

• immunoglobuliny;
• kwasu acetylosalicylowego; 
• steroidów (metyloprednizolonu); 
• acenokumarolu lub heparyny, jeśli występują tętniaki.

Kwas acetylosalicylowy u dzieci w przebiegu choroby Kawasakiego

Podstawowym lekiem w przebiegu choroby Kawasakiego jest kwas acetylosalicylowy, stosowany przez dłuższy czas. Początkowo w dawce 30-50 mg/kg masy ciała w 4 dawkach do momentu ustąpienia gorączki, a następnie przez 8 tygodni w dawce 3-5 mg/kg masy ciała.

Wielokrotnie podanie dziecku kwasu acetylosalicylowego wzbudza wątpliwości i niepokój rodziców. Wiedzą bowiem oni, że kwas acetylosalicylowy nie powinien być stosowany u dzieci do 12 roku życia, ze względu na ryzyko zespołu Reya. Ale warto wyraźnie zaznaczyć, że ryzyko rozwoju zespołu Reya występuje wtedy, kiedy kwas acetylosalicylowy stosowany jest u dzieci w przebiegu choroby wirusowej. W przypadku choroby Kawasakiego korzyści wynikające ze stosowania kwasu acetylosalicylowego są bardzo duże i tutaj należy postąpić zgodnie z zaleceniami lekarza.

Choroba Kawasakiego - podsumowanie

Podsumowując, choroba Kawasakiego, jest chorobą wieku dziecięcego. W pierwszych momentach przebiega ona w sposób mało specyficzny i ciężki do odróżnienia od innych infekcji. Z czasem dochodzą objawy, które mogą wskazywać na tą chorobę. Odpowiednio zdiagnozowana pozwala na włączenie właściwego i skutecznego leczenia. Brak odpowiedniej diagnozy i leczenia może prowadzić do wystąpienia niebezpiecznych dla zdrowia powikłań, dlatego tak bardzo ważne jest, w przypadku gorączki u dzieci, konsultowanie się z lekarzem pediatrą a nie leczenie dziecka na własną rękę.

Bibliografia:

1. Kawalec W., Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2018